전신 홍반성 낭창의 위험성과 치료방법

전신 홍반성 낭창의 의미와 원인

주로 가임기 여성에게 빈번하게 나타나는 만성 자가면역 질환의 일종으로, 이 질환은 전신성 홍반성 루푸스라고 불리기도 합니다. 

자가면역질환은 면역세포가 자신의 조직을 공격하여 각종 염증 반응을 일으키는 질병입니다. 루푸스 환자는 자신의 조직과 기관을 인지하는 이상 자가항체를 가지고 있어 전신에서 염증반응을 일으키고 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 조직이 손상된 루푸스는 발병하는 병변에 따라 피부성 루푸스와 전신성 루푸스로 분류됩니다. 피부성 루푸스는 피부에만 증상이 나타나 흉터를 남기는 루푸스이고, 전신성 루푸스는 여러 기관에 걸쳐서 염증성의 증상을 나타냅니다. 루푸스에 걸리게 되면 대표적으로 피부발진 증상이 나타나는데 그 부위의 모양이 마치 늑대에게 물린 것 같다고 하여 루푸스라고 불리게 되었습니다.

루푸스의 원인은 정확하게 밝혀지지는 않았으나 다른 자가면역 질환과 같이 유전적, 환경적이 복합적으로 기여하는 것으로 보입니다. 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우 루푸스에 걸릴 확률이 더 높은 편이지만, 루푸스는 상당히 드물게 나타나는 질환이므로 실제로 유전적인 경향성이 뚜렷하게 나타나지는 않습니다. 약물에 의한 부작용으로 루푸스가 발병하기도 합니다. 고혈압 치료제로 사용되는 하이드랄라진과 부정맥 치료제인 프로카인아마이드를 복용한 경우 루푸스와 관련된 항체가 체내에 생성되며, 이 중에서 4%는 확실한 약물 유발성 루푸스로 발현합니다. 약물에 의한 증상은 대부분 약을 끊으면 사라집니다. 과로와 스트레스, 자외선 노출도 루푸스와 관련이 있습니다. 루푸스 환자의 절반 정도는 햇빛에 과민성을 보이며, 햇빛에 오래 노출되면 증상이 심해집니다.

 

전신 홍반성 낭창일 때 나타나는 증상

루푸스는 환자마다 증상이 여러 가지 형태로 다양하게 나타납니다. 초기에는 발열, 전신 쇠약감, 우울감, 극심한 피로, 체중 감소와 같은 증상이 나타납니다.

1. 피부, 점막

거의 대다수의 환자에게서 나타나는 증상으로, 피부에 원판 모양의 발진, 광 과민성 증상, 구강 점막 궤양이 나타납니다. 뺨에 나타나는 발진은 양쪽 볼부터 콧등까지 나비모양으로 붉게 형성됩니다. 갑작스럽게 발진이 생긴 후 오랫동안 지속되며 경계선이 분명하지 않습니다. 반대로 원판성 발진은 경계선이 분명하기 때문에 붉은 반점으로 나타납니다. 표면이 하얗게 뜨기도 하고 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 증상은 악화와 호전을 반복하면서 치유되는데 흉터가 남게 됩니다. 두피의 피부에 증상이 나타나는 경우 탈모 증상이 동반됩니다. 광 과민성을 나타내는 경우는 햇빛에 노출된 후 발진 증상이 생기거나 혹은 증상이 더 심해지는 경우를 말합니다. 피부 점막에 증상이 나타나는 경우 구강 궤양이 가장 흔하며 이외에도 코, 항문, 생식기 등 전신에서 나타날 수 있습니다.

 

2. 근골격계

가장 흔한 증상으로 관절통과 관절염이 나타나며, 손이나 팔목 같은 작은 관절부터 무릎 관절까지 대칭적으로 나타나니다. 관절염이 생긴 경우는 관절통을 비롯해 부종, 열감, 발진이 동반되는데 이러한 증상 없이 관절통만 나타날 수도 있습니다.

 

3. 신장

25%~75%의 환자에게서 신기능 저하가 나타납니다. 그러나 초기에는 별다른 증상을 느끼지 못하고 신부전과 신증후군이 발생할 때까지 방치되는 경우가 많이 있습니다. 따라서 루푸스 환자는 신기능을 주기적으로 검사할 필요성이 있습니다.

 

4. 뇌신경

주로 우울감, 불안감, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 감퇴, 두통과 같은 증상이 나타납니다. 심한 경우 정신병이나 발작증세가 동반됩니다.

 

5. 기타

체내 여러 장기에 루푸스 증상이 나타나는 경우 흉막염, 심낭염, 복막염, 심근경색이 발병할 수 있습니다. 그 외에도 위장관이나 간, 눈과 같은 다양한 장기에 영향을 미칩니다.

 

전신 홍반성 낭창의 치료방법

루푸스 증상의 장기침투가 탈모, 피부발진, 관절통, 관절염, 늑막염, 심낭염과 같이 가벼운 장기 침투인 경우는 비스테로이드성 소염제, 항말라리아제, 저용량의 스테로이드제로 조절할 수 있습니다. 그러나 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴, 뇌 혈관염과 같은 심각한 장기 침투가 나타난 경우 고용량의 스테로이드제와 고용량의 면역억제제를 추가합니다.

1. 비스테로이드성 소염제

일반적인 소염진통 효과를 나타냅니다. 미열, 피로감, 관절염, 늑막염이 있는 경우 처방되며 주요 장기에 염증이 있는 경우 효과가 미미한 편입니다. 이 약은 위장 장애 부작용을 주로 동반하며 혈압을 상승시키고 부종으로 몸이 붓는 증상도 나타날 수 있습니다.

 

2. 항말라리아제

관절염, 구강 궤양, 늑막염, 심낭염에 효과가 있고 특히 원반형 루푸스의 증상 완화에 탁월합니다. 자외선 자극으로부터 나타날 수 있는 악영향을 억제하고 해로운 항원들을 차단합니다. 다른 치료제와 병용하는 경우에는 복용하는 스테로이드의 용량을 줄일 수 있다는 장점이 있습니다. 이 약을 복용하고 나타날 수 있는 심각한 부작용은 적은 편이지만 장기간 사용할 경우에는 피부 착색과 탈모가 나타나며, 5년 이상 복용 시 황반 변성의 위험이 동반되므로 주기적인 안과 검진이 필요합니다.

 

3. 스테로이드

복용하는 약물 중 매우 강력한 염증 완화를 나타내는 약물로서 통증과 부종, 발열 증상을 완화합니다. 주로 경구용 스테로이드제를 사용하며 필요에 따라서는 근육주사나 관절 내 주사, 혈관주사로도 투여됩니다. 체내의 주요 장기에 루푸스 증상이 나타난 경우에는 고용량의 스테로이드제제를 사용합니다. 

이 약의 부작용으로는 둥근 보름달과 같은 얼굴, 여드름, 체중 증가, 복부 비만, 피부와 혈관의 약화, 불안감, 우울감, 불면증상 등이 있습니다. 또, 외부 감염에 취약해지면서 당뇨, 녹내장, 백내장, 근력 약화, 골다공증이 나타나기도 합니다. 

그러나 이런 부작용이 나타난다고 해서 환자가 임의로 스테로이드제를 중단해서는 안됩니다. 치료 효과와 부작용의 증상이 적절히 균형을 이루는 알맞은 스테로이드 용량과 복용 기간을 지켜서 복용하도록 해야 합니다.

 

4. 면역억제제

루푸스 증상이 신장과 같은 중요한 기관을 침범한 경우에 사용되는 약물로서 면역 기능에 의한 염증반응을 억제하는 작용을 합니다. 그러나 약효가 과도하게 나타나 면역계가 심하게 억제되면 외부에 대한 저항력이 감소하여 쉽게 감염이 일어납니다. 또한 골수 기능이 억제되며 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 일어나기도 합니다.

 

전신 홍반성 낭창과 관련된 합병증

혈관이 수축되며 레이노 현상이 대표적으로 나타나며, 스테로이드제의 장기 복용에 의한 골다공증도 자주 나타납니다. 그 외에도 탈모, 혈액응고 장애로 인한 관상동맥질환, 협심증, 심근경색, 신장염, 만성신부전, 빈혈이 나타납니다.

 

*레이노 현상

차가운 공기나 진동, 스트레스에 노출되면 손이나 발끝, 코끝과 같은 신체 말단의 혈관이 수축합니다. 이런 혈관 수축 현상이 과도하게 일어나 신체가 푸른색으로 변하고 감각 이상과 통증이 동반되는 경우를 레이노 현상이라고 합니다. 이 경우 혈관확장제를 치료제로 사용하기도 합니다. 루푸스로 인해 발생한 레이노 현상은 루푸스 증상이 개선될수록 함께 호전되는 경향이 있습니다.